Лізосоми - 4 Березня 2012 - Патологічна анатомія - Анатомія людини

Анатомія людини

Категорії розділу

Патологічна анатомія [29]
Термінологія патологічної анатомії [1]
Історія патологічної анатомії [6]

Реклама

Статистика

Патологічна анатомія

Головна » 2012 » Березень » 4 » Лізосоми
12:43
Лізосоми
Лізосоми не тільки «органи» внутрішньоклітинного травлення, про що говорить їх назва, а й «вбивці» клітини, вони причетні як до фагоцитозу, так і аутофагії. Фізіологічна та патологічна активність лізосом залежить в основному від двох факторів: стану (стабілізації) мембран лізосом та активності їх ферментів. Тому пошкодження клітини, до яких можуть бути причетні лізосоми, виникають або при дестабілізації лізосомних мембран, що дозволяє проявитися гідролазной активності ферментів, або при лізосомної ферментопатії, що веде до накопичення в клітині низки вихідних або проміжних продуктів обміну.

Дестабілізація мембран лізосом і патологія клітини

До дестабілізації (лабілізації) мембран лізосом можуть привести впливу різних речовин та агентів - лабілізаторов мембран лизосом (наприклад, так звані прозапальні гормони, вітаміни A, D, К та ін.) Вираженим пошкоджуючим мембрани лізосом дією відрізняються деякі мікотоксини, різні канцерогенні речовини, фосфоліпази, активатори та продукти перекисного окиснення, двоокис кремнію. Дестабілізірующе на мембрани лізосом діють гіпоксія, порушення кислотно-основного стану, голодування і білкова недостатність, зміни гормонального статусу, шок, травми, великі оперативні втручання. Антагоністами лабілізаторов мембран лізосом є їх стабілізатори (наприклад, так звані протизапальні гормони, хлороксін, фенерган, холестерол та ін.)

У патологічних умовах виникають конкурентні взаємини між лабілізаторамі і стабілізаторами лізосомних мембран, і, якщо вони на користь перших, проникність мембран стає достатньою для виходу гідролаз в цитоплазму і взаємодії з субстратом, яким можуть стати і субклітинні структури. Частина клітини або вся клітина гинуть. Той же механізм дестабілізації мембран лізосом є при фагоцитозі, коли після контакту первинних лізосом з фагосомах утворюються фаголізосоми (рис. 18) і цитолізосоми. Подібний механізм лежить і в основі клітинної аутофагії. Як видно, патологія мембран лізосом може визначати і патологію фагоцитозу.

Порушення функцій лізосом і спадкові хвороби

Серед спадкових хвороб, пов'язаних з порушеннями функцій лізосом і називаються лізосомними хворобами, перш за все слід назвати спадкові лізосомні ензимопатії. Вони є наслідком первинної генної мутації і виявляються або повним блоком синтезу ферментного білка, або синтезом білкових молекул з пониженою біокаталітичний активністю. Дефект (відсутність) одного або декількох лізосомних ферментів веде до накопичення в клітині речовин, які в нормі метаболізують ці ферменти. Тому спадкові лізосомні ензимопатії включені до групи хвороб накопичення, або тезаурісмози. Група спадкових лізосомних ензимопатій досить велика. Особливо чітко вона представлена серед гликогенозов (хвороба Помпе), гангліозідози (хвороби Тея-Сакса, Сандхофа, ювенільний гангліозідози), гепатозов (хвороба Дабинаж Джонсона), ожиріння (недостатність ліпаз адипозоцитів).

Іншу групу спадкових хвороб, обумовлених порушенням функції лізосом, можна пов'язати з порушенням мембранних взаємодій органел клітини, що призводить до утворення гігантських органел, у тому числі гігантських лізосом (рис. 19). Ця група невелика: синдром Чедіака-Хігасі, так звана циклічна нейтропенія.

Лізосоми і ліпопігменти

Вміст телолізосом представлено ліпопігмент, тобто продуктами, які ензими лізосом розщеплюють насилу або взагалі не розщеплюють. Після розчинення лізосомальної мембрани вони довгий час знаходяться в цитоплазмі, лише зрідка покидають клітини.

Ліпопігмент позначають групу цитоплазматичних гранул і включень від жовтого до темно-коричневого кольору, що містять білки і важко-розчинні ліпіди. Їх колір обумовлений продуктами окислення та полімеризації ненасичених жирних кислот. Лізосомні походження ліпопігментів підтверджено біохімічно, гістохімічно та електронно-мікроскопічно. Ліпопігменти ділять на ліпофусцин, що зустрічається в паренхіматозних і нервових клітинах, і цероїд, що утворюється в макрофагах.
Категорія: Патологічна анатомія | Переглядів: 2092 | Додав: anatomia | Теги: Лізосоми | Рейтинг: 0.0/0

Вхід на сайт

Пошук

будь ласка збережи

Попередження

При будь-якому використанні матеріалів сайту - посилання на http://anatomia.at.ua обов'язково

Реклама