|
Зміни мікротелец, що стосуються їх числа і структурних компонентів, зустрічаються при багатьох хворобах людини. Будучи вторинними, вони відображають порушення оксидазно-каталазної активності клітини. Але зміни мікротелец можуть бути і первинними, що дозволяє говорити про «пероксисомні хворобах», що мають характерні клінічні прояви первинної каталазної недостатності.
Зміни числа і структури мікротелец, їх Нуклеоїд і матриксу
Збільшення числа пероксисом та підвищення каталазної активності в гепатоцитах (рис. 20) і нефроцитах можна викликати в експерименті за допомогою ряду лікарських препаратів, що мають гіполіпопротеїнемічними дією, а в кардіоміоцитах - при тривалій дачі етанолу. У людини підвищення числа пероксисом зазначено в гепатоцитах при вірусному гепатиті, лептоспірозі.
Зменшення числа пероксисом, особливо в гепатоцитах, викликають в експерименті за допомогою речовин, що гальмують синтез каталаз, або скасування стимуляторів цього синтезу. У людини зменшення числа пероксисом і зниження синтезу їх ферментів спостерігаються в печінці при запаленні, а також при пухлинному рості. Значні дефекти пероксисомні системи, руйнування пероксисом знаходять при гіперліпідемії і гіперхолестеринемії, причому руйнування пероксисом відбувається шляхом аутолізу або аутофагії.
Нуклеоїд пероксисом руйнуються в експерименті на тварин при введенні речовин, що зменшують ліпідемії, або після опромінення. У людини при одних захворюваннях (гепатоцеребральная дистрофія) відбувається деградація Нуклеоїд пероксисом, при інших (ідіопатичний холестаз) - новоутворення нуклеол в пероксисомах.
Пероксисомні матрикс руйнується у тварин при введенні їм інгібіторів синтезу каталаз. У людини руйнування матриксу пероксисом знаходять при ішемічному некрозі, вірусному гепатиті.
Пероксисомні хвороби
Відомі три спадкових метаболічних розлади, які можуть розглядатися як пероксисомні хвороби: акаталаземія, цереброгепато-ренальний синдром Целлвегера і системна недостатність карнітину.
При акаталаземія активність каталази в печінці та інших органах вкрай низька внаслідок зниженою її термостабільності. Єдиний клінічний синдром цього захворювання - гангренозні виразки порожнини рота.
Цереброгепаторенальний синдром Целлвегера характеризується відсутністю пероксисом в гепатоцитах; ендоплазматична мережа їх редукована, мітохондрій мало; цитоплазма заповнена глікогеном і ліпідами. Каталазна активність печінки у цих хворих становить приблизно 20% норми. Результатом недостатності пероксисом при цьому синдромі є порушення синтезу жовчних кислот.
Системна недостатність карнітину клінічно характеризується міопатією з періодичними порушеннями функцій печінки та головного мозку. Виражений дефіцит карнітину виявляється в скелетних м'язах, печінці, плазмі крові; в м'язах не відбувається окислення жирних кислот.
| 
